Kretinizmus, jedna z nebezpečných skupín vrodenej podvýživy

Existuje niekoľko druhov chorôb, ktoré spadajú do skupiny podvýživy, kretinizmus je jednou z nich. Názov je neobvyklý, ale týmto stavom je porucha, ktorá sa dedí od narodenia. Nasleduje vysvetlenie kretinizmu, ktoré je potrebné poznať.

Čo je kretinizmus?

V Indian Journal of Endocrinology and Metabolism je kretinizmus stavom silne spomaleného telesného a duševného rastu v dôsledku vrodenej choroby hypotyreózy, ktorú nemožno liečiť.

Kretinizmus, ktorý je v súčasnosti známy ako vrodená alebo vrodená hypotyreóza, ovplyvňuje novorodencov najhoršie. To spôsobuje neurologickú dysfunkciu, spomalený rast a fyzické abnormality.

Tento stav môže nastať v dôsledku problému so štítnou žľazou dieťaťa alebo nedostatku jódu v tele matky počas tehotenstva.

Telo dieťaťa potrebuje jód na tvorbu hormónov štítnej žľazy. Aký dôležitý je tento hormón? Hormón štítnej žľazy funguje pre rast mozgu a vývoj nervového systému.

V časopise publikovanom Orphanet Journal of Rare Disease ukazuje, že 1 z 2 000 detí sa narodí s vrodenou kretinizmom alebo hypotyreózou.

Na začiatku 20. storočia bolo zavádzanie jodidovanej soli stále veľmi zriedkavé, a práve kvôli tomu bola vrodená hypotyreóza tak rozšírená, najmä v rozvojových krajinách.

Čo spôsobuje kretinizmus?

Hlavnou príčinou kretinizmu je nedostatok prísunu jódu do maternice. Nasleduje vysvetlenie vysvetlenia kretinizmu u detí:

Nedostatok jódu

Ako už bolo spomenuté, tehotné ženy s nedostatkom jódu vystavujú plod riziku vrodenej hypotyreózy.

Nedostatok jódu spôsobuje zníženie produkcie hormónu štítnej žľazy v tele, čo vyvoláva kretinizmus.

Nedostatok jódu navyše spôsobuje, že dieťa má genetickú poruchu, ktorá ovplyvňuje produkciu hormónov štítnej žľazy počas tehotenstva. Okrem toho použitie antityroidných liekov u pacientov s rakovinou štítnej žľazy ovplyvňuje aj genetické chyby.

Stav štítnej žľazy je abnormálny

Ak je stav štítnej žľazy dieťaťa menší ako normálny, opuchnutý alebo dokonca stratený, môže to byť príčinou kretinizmu u detí.

Poškodenie štítnej žľazy stále súvisí s nedostatočným prísunom jódu u tehotných žien a je zdrojom poškodenia neurologických funkcií dieťaťa.

Štítna žľaza vyžaduje na produkciu hormónov jód. Ak má telo nedostatok týchto látok, imunitný systém prinúti štítnu žľazu pracovať viac.

To následne vedie k zväčšeniu štítnej žľazy a má za následok opuch krku.

Vplyv drog

Ak matka počas tehotenstva užíva drogy, dávajte pozor na obsah. Existuje niekoľko liekov, ktoré interferujú s produkciou hormónov štítnej žľazy.

Tieto lieky, napríklad antityroidné lieky, sulfónamidy alebo lítium. Ak skonzumujete jednu z týchto zložiek, vaše dieťa môže mať pri narodení kretinizmus.

Príznaky kretinizmu u detí

U detí možno pozorovať príznaky kretinizmu:

Menej váhy
Zakrpatený rast dieťaťa
Vyčerpaný a odradený
Chuť do jedla klesá
Abnormálny rast kostí
Mentálna retardácia
Zápcha
Koža a očné bielka žltnú
Plač veľmi zriedka
Jazyk je obrovský
Zachrípnutie
Opuch v blízkosti pupka (pupočná kýla)
Suchá a bledá pokožka
Opuch krku zo štítnej žľazy

Kretinizmus sa vyskytuje, pretože matka má nedostatok jódu počas tehotenstva. Matky teda musia poznať príznaky nedostatku jódu, a to:

Príušnice
Ľahká únava
Pomalšia srdcová frekvencia
Chladný

Ak sa u vyššie uvedených stavov vyskytnú tehotné ženy, okamžite vyhľadajte lekára a požiadajte o ďalšiu liečbu. To sa deje tak, aby nedošlo k riziku vrodenej hypotyreózy.

Zaobchádzanie s kretinizmom u detí

Deti s kretinizmom by mali byť klinicky sledované. Tu sú niektoré z nich:

Skríning

Na základe usmernení ministerstva zdravotníctva Indonézskej republiky k skríningu hypotyreózy na pohlavné orgány v roku 2014 skríning detí s kretinizmom zahŕňa:

Odber vzoriek krvi (ideálne, keď je dieťa staré 48 - 72 hodín)
Za určitých okolností možno odber krvi tolerovať približne 24 - 48 hodín, keď je matka násilne prepustená
Najlepšie je, keď sa krv neodoberá počas prvých 24 hodín po narodení, pretože hladiny TSH sú veľmi vysoké. Dôvodom je, že to môže dať vysoko falošne pozitívny výsledok (falošne pozitívne)
Vzorky krvi kvapkali na filtračný papier a vyšetrovali sa v laboratóriu
Výsledky je možné získať do jedného týždňa

Klinické parametre

Citujúc z Medscape, klinické parametre, ktoré je potrebné monitorovať, keď sa u dieťaťa vyskytne kreténizmus, zahŕňajú:

Rast výšky
Pribrať
Rozvoj schopností detí

Okrem toho musia deti tiež robiť laboratórne testy, ktoré sa vykonávajú 4-6 týždňov po prvom vyšetrení. Potom sa to opakuje každé 1-3 mesiace počas prvého roka a 2-4 mesiace počas druhého a tretieho roka.

U detí vo veku od 3 rokov sa interval merania predlžuje v závislosti od schopností dieťaťa. Počas tejto doby môže dôjsť k zmene dávkovania lieku, takže kontrola by mala byť častejšia.

Vývojové a psychoneurologické hodnotenie dieťaťa

Po vykonaní klinických parametrov je ďalšou liečbou vývojové a psychoneurologické hodnotenie u detí s kretinizmom.

Toto hodnotenie je obzvlášť dôležité pre deti, ktorých liečba je oneskorená alebo nedostatočná. Dojčatá, u ktorých sa diagnostikovali príznaky vrodenej hypotyreózy čoskoro, sú tiež ohrozené vývojovými problémami.

Vyšetrenie nie je potrebné, ak má dieťa pri diagnostikovaní lekárom anatomickú abnormalitu štítnej žľazy. Ak bola liečba hypotyreózy u 3-ročného dieťaťa vykonaná a stav je stále rovnaký, lekárske vyšetrenie sa vykoná doživotne.

Prevencia kretinizmu

Vrodená hypotyreóza sa zvyčajne vyskytuje v rozvojových krajinách, kde je častý nedostatok jódu. Tehotným ženám sa odporúča konzumovať každý deň 220 mikrogramov jódu.

Americká asociácia štítnej žľazy odporúča tehotným a dojčiacim ženám, aby užívali ďalší doplnok obsahujúci 150 mikrogramov jódu denne.