Obsah:
- Čo je to difúzna kožná mastocytóza?
- Čo spôsobuje difúznu kožnú mastocytózu?
- Aké sú príznaky a príznaky difúznej kožnej mastocytózy?
- Ako sa diagnostikuje difúzna kožná mastocytóza (DCM)?
- Dá sa liečiť difúzna kožná mastocytóza (DCM)?
Niekoľko typov kožných ochorení je klasifikovaných ako mierne a bežne sa vyskytujú, napríklad tinea versicolor, lišaj, lišaj. Na druhej strane sú niektoré z nich, ktoré majú dosť vážne účinky, ale vyskytujú sa iba u hŕstky ľudí. Jedným zo vzácnych typov kožných ochorení na svete je difúzna kožná mastocytóza alias DCM. Toto kožné ochorenie je charakterizované hnedastými škvrnami, ktoré sú rovnomerne rozložené po celom tele, podobne ako textúra pomarančovej kôry a sú svrbiace. Čo to spôsobilo?
Čo je to difúzna kožná mastocytóza?
Difúzna kožná mastocytóza (DCM) je kožné ochorenie, ktoré je ťažkou formou a zriedkavejšou verziou stavu známeho ako mastocytóza. Samotné mastitocyty sa vyskytujú, keď sa hromadia žírne bunky v koži a / alebo vnútorných orgánoch. Žírne bunky sú súčasťou imunitného systému, ktorý je zodpovedný za zápalový proces.
Čo spôsobuje difúznu kožnú mastocytózu?
Väčšina prípadov tohto ochorenia nie je dedičná, ale skôr genetická mutácia. V DCM je väčšina prípadov spôsobená mutáciami v súbore get KIT. Tento gén kóduje proteín, ktorý pomáha riadiť mnoho funkcií buniek tela, ako je rast a delenie buniek; dĺžka života; a hýbať sa. Tento proteín je tiež nevyhnutný pre vývoj niekoľkých typov buniek vrátane žírnych buniek.
Vďaka určitým stimulom vrátane parazitov a bodnutí hmyzom uvoľňujú žírne bunky množstvo chemikálií vrátane histamínu. Histamín rozširuje krvné cievy a môže spôsobiť opuch mäkkých tkanív. Určité mutácie v géne KIT môžu viesť k nadprodukcii mastocytov. V DCM sa mastocyty nadmerne hromadia na koži a spôsobujú sériu charakteristických znakov a symptómov stavu.
Aké sú príznaky a príznaky difúznej kožnej mastocytózy?
Príznaky a príznaky kožnej mastocytózy sa líšia v závislosti od podtypu choroby, ktorú máte. Väčšina foriem kožnej mastocytózy sú hnedé škvrny, ktoré sa nerovnomerne šíria iba na niekoľkých špecifických miestach pokožky. Typ DCM však zvyčajne ovplyvňuje celú alebo väčšinu pokožky. Tento stav sa zvyčajne začína rozvíjať v dojčenskom veku, najmä v novorodeneckom období (novorodenec).
U väčšiny ľudí s difúznou kožnou mastocytózou (DCM) sa vytvárajú červenohnedé kožné škvrny, ktoré niekedy sprevádzajú veľké pľuzgiere naplnené tekutinou (pľuzgiere). Vlastnosti týchto pľuzgierov sa môžu zhromažďovať v skupinách iba v jednej oblasti alebo sa môžu zoradiť v jednej priamke; a môže krvácať. Blistre sa nachádzajú hlavne na chodidlách a rukách alebo na pokožke hlavy.
Tieto pľuzgiere sa môžu uzdraviť a zmiznúť samy, keď má dieťa 3 - 5 rokov, ale nie s hnedými škvrnami, ktoré im zostanú na celý život (po spustení sa môžu utopiť). V priebehu času môžu tieto hnedé škvrny na pokožke zhustnúť a vyvinúť textúru a farbu ako cesto na sušienky. Niekedy môžu mať tieto zosilnené škvrny na pokožke drsnú pórovitú štruktúru podobnú šupke pomaranča.
Medzi ďalšie príznaky, ktoré môžu vzniknúť pri difúznej kožnej mastocytóze (DCM), patrí nával kože, nízky krvný tlak, ťažký anafylaktický šok, hepatomegália, hnačky a črevné krvácanie.
Ako sa diagnostikuje difúzna kožná mastocytóza (DCM)?
Kožnú mastocytózu vrátane jej podtypu DCM možno diagnostikovať fyzikálnym vyšetrením, keď má lekár podozrenie, že kožné lézie na tele pacienta sú červené, svrbia a niekedy sú na nich pľuzgiere, aj keď sú iba jemne pretreté. Niekedy je možné vykonať biopsiu kože na potvrdenie diagnózy, ktorá potvrdzuje vysoký počet mastocytov.
Bohužiaľ je niekedy ťažké rozlíšiť kožnú mastocytózu od systémovej mastocytózy. Preto je možné objednať ďalšie testy na ďalšie skúmanie rizika systémového ochorenia. U dospelých s kožnou mastocytózou možno odporučiť biopsiu kostnej drene a špeciálne krvné testy, pretože u týchto stavov existuje vysoké riziko progresie do DCM. Postihnuté deti zvyčajne nemajú biopsiu kostnej drene, pokiaľ krvné testy neukážu abnormálne výsledky.
Dá sa liečiť difúzna kožná mastocytóza (DCM)?
Difúzna kožná mastocytóza (DCM) je stav na celý život. K dnešnému dňu neexistuje antidotum na kožnú mastocytózu, ale na potlačenie symptómov existuje veľa spôsobov liečby.
Ľudia, ktorí majú tento stav, sú vo všeobecnosti povinní vyhnúť sa veciam, ktoré môžu vyvolať alebo zhoršiť ich príznaky, ak je to možné. Mali by ste sa vyhnúť faktorom, ktoré podporujú odbúravanie žírnych buniek (lieky NSAID, fyzická stimulácia, emočný stres, hmyzí jed a niektoré potraviny).
Na zmiernenie príznakov difúznej kožnej mastocytózy (DCM) sa často predpisujú určité lieky, ako sú perorálne antihistaminiká a topické steroidy. Dospelí s týmto ochorením môžu tiež podstúpiť fotochemoterapiu pomocou UVA laseru, čo môže pomôcť znížiť svrbenie a zlepšiť vzhľad pokožky; Podmienka sa však bude pravdepodobne opakovať do šiestich až dvanástich mesiacov po poslednej liečbe.
Ľudia s rizikom anafylaktického šoku a / alebo ich blízki by mali byť vyškolení v tom, ako rozpoznať a liečiť túto život ohrozujúcu reakciu, a mali by vždy nosiť injekciu adrenalínu.
