Biliárna atrézia: príznaky, príčiny, liečba atď. & bull; ahoj zdrav

X

Definícia

Čo je to biliárna atrézia?

Biliárna atrézia je zriedkavé ochorenie pečene a žlčových ciest u novorodencov. Žlčovod v pečeni, tiež známy ako pečeňový vývod, má veľa funkcií.

Žlčové cesty môžu fungovať tak, že odbúravajú tuk, absorbujú vitamíny rozpustné v tukoch a prenášajú toxíny a odpadové látky z tela.

U detí, ktoré majú vrodené chyby vo forme biliárnej atrézie, sa však žlčové cesty, ktoré sú vonku a vnútri pečene, nevyvíjajú normálne.

Biliárna atrézia je porucha, pri ktorej dochádza k opuchu a upchatiu žlčových ciest, keď sa narodí novorodenec.

V dôsledku toho sa žlč hromadí v pečeni a spôsobuje jej poškodenie. To sťažuje pečeni zbaviť sa toxínov v tele.

Nie je dokonca možné, že pečeni dieťaťa hrozí poškodenie a cirhóza pečene, ktoré môžu byť pri neliečení smrteľné.

Aké sú typy biliárnej atrézie?

Citované z lekárskeho centra University of Rochester, je toto ochorenie rozdelené na dva typy, a to perinatálne a fetálne.

Typy biliárnej atrézie sú nasledovné:

Perinatálna biliárna atrézia (perinatálna biliárna atrézia)

Najbežnejším typom je perinatálna biliárna atrézia. Ako už z názvu vyplýva, tento typ sa všeobecne vyskytuje po novorodencovi.

Príznaky sa zvyčajne začnú objavovať okolo 2. týždňa veku až 4. týždňa života.

Fetálna biliárna atrézia (fetálna biliárna atrézia)

Na rozdiel od predchádzajúceho typu je fetálna biliárna atrézia menej častým alebo zriedkavým typom.

Táto porucha sa začína formovať, keď je plod ešte v maternici. Preto je po narodení dieťaťa okamžite viditeľný typ biliárnej atrézie plodu.

Niektoré deti, najmä tie, ktoré sa narodili s týmto typom poruchy, majú tiež poruchy srdca, sleziny a čriev.

Aká častá je táto podmienka?

Biliárna atrézia je zriedkavá vrodená chyba alebo porucha. V skutočnosti nie je známy presný počet týchto vrodených chýb alebo abnormalít.

Na základe stránky Cincinnati pre deti sa však tento stav môže vyskytnúť asi u 1 z 15 000 - 20 000 detí.

Biliárna atrézia je ochorenie, ktoré vo všeobecnosti postihuje viac dievčatá ako chlapcov.

Tento stav môže tiež zažiť iba jeden pár dvojčiat alebo jeden z niekoľkých súrodencov.

Biliárna atrézia je tiež ochorenie, ktoré je bežnejšie u Ázijcov a Afroameričanov ako u belochov, napríklad u Američanov a Európanov.

Známky a príznaky

Aké sú príznaky a príznaky žlčovej atrézie?

Skorými príznakmi biliárnej atrézie sú oči a pokožka, ktoré vyzerajú žlto alebo sú známe ako žltačka (žltačka).

Toto žlté sfarbenie kože a očí je spôsobené hromadením žlče v tele v dôsledku poškodenej pečene a žlčových ciest.

Spravidla sa u detí narodených s miernou žltačkou vyskytuje tento stav vo veku od 1 týždňa do 2 týždňov.

Potom žltačka zvyčajne zmizne vo veku od 2 týždňov do 3 týždňov. U detí s týmto ochorením sa bohužiaľ môže ich žltačka zhoršiť.

Príznaky žlčovej atrézie často začínajú medzi 2. týždňom a 8. týždňom alebo prvými 2 mesiacmi života dieťaťa.

Rôzne príznaky biliárnej atrézie sú nasledujúce:

• Žltá pokožka a oči (žltačka)
• Tmavá farba moču ako čaj
• KAPITOLA svetlo sfarbená ako sivá alebo mierne biela
• Žalúdok je opuchnutý
• Chudnutie dieťaťa
• Pomalý rast

Môže sa vyskytnúť opuch žalúdka dieťaťa v dôsledku zväčšenej pečene. Medzitým je zmena farby stolice dieťaťa spôsobená absenciou žlče alebo absenciou bilirubínu v čreve.

Bilirubín je tekutina, ktorá sa vyrába procesom štiepenia hemoglobínu alebo červených krviniek.

Rovnako tak zmena farby moču, ktorá tmavne v dôsledku hromadenia bilirubínovej tekutiny v krvi.

Ďalej je bilirubín filtrovaný obličkami a vylučovaný močom, takže ovplyvňuje farbu samotného moču.

Môžu sa vyskytnúť príznaky a príznaky, ktoré nie sú uvedené vyššie. Ak máte obavy z určitých príznakov, ktoré vaše dieťa zažíva, je najlepšie poradiť sa s lekárom.

Kedy navštíviť lekára?

Biliárna atrézia je ochorenie, ktoré netreba podceňovať a musí sa okamžite liečiť. Mali by ste sa odkladať a vziať svoje dieťa k lekárovi, ak má počas defekácie ešte 2-3 týždne po narodení žltačku a neobvyklú farbu stolice.

Ak uvidíte, že dieťa má vyššie uvedené príznaky alebo iné otázky, okamžite sa poraďte s lekárom.

Zdravotný stav tela každého človeka je iný, vrátane dojčiat. Vždy vyhľadajte lekára, aby ste dostali najlepšiu liečbu ohľadne zdravotného stavu dieťaťa.

Príčina

Čo spôsobuje biliárnu atréziu?

Biliárna atrézia je vrodené ochorenie, pre ktoré nie je známa presná príčina.

Aj napriek tomu sa odborníci domnievajú, že biliárna atrézia nie je genetickým ochorením, čo znamená, že sa neprenáša z rodiča na dieťa.

Navyše rodičia, ktorí majú tento stav, nie sú vystavení riziku prenosu génov spôsobujúcich choroby na svoje deti.

U niektorých detí je tento stav spôsobený neúplnou tvorbou žlčových ciest počas tehotenstva.

Medzitým je u iných detí príčinou biliárnej atrézie poškodenie žlčových ciest imunitným systémom, aby bojoval proti vírusovým infekciám u novorodencov.

Niektoré zo spúšťačov, ktoré môžu prispievať k príčinám biliárnej atrézie, sú nasledujúce:

• Vírusová alebo bakteriálna infekcia po narodení.
• Problémy s imunitným systémom alebo imunitným systémom.
• Genetické mutácie alebo zmeny, ktoré vytvárajú trvalé zmeny v genetickej štruktúre.
• Problémy s vývojom pečene a žlčových ciest, kým je plod ešte v maternici.
• Vystavenie toxínom alebo chemikáliám, keď je matka tehotná.

Rizikové faktory

Čo zvyšuje moje riziko biliárnej atrézie?

Niektoré z faktorov, ktoré môžu zvýšiť riziko vzniku biliárnej atrézie u dieťaťa, sú nasledujúce:

• Mať vírusovú alebo bakteriálnu infekciu po narodení
• Máte autoimunitnú poruchu, ktorá napáda pečeň alebo žlčové cesty
• Prežívanie mutácií alebo genetických zmien v tele
• Vývoj pečene a žlčových ciest je problematický

Okrem toho sa však môže zvýšiť riziko, že sa u detí vyskytnú vrodené chyby alebo abnormality, ak sú samičky.

Medzitým je riziko vzniku tohto ochorenia u mužov ešte menšie.

Nielen to, deti s ázijskými a afroamerickými rasami majú vyššie riziko vzniku tohto stavu ako belochov (americký a európsky).

Predčasne narodené deti sú tiež pravdepodobnejšie spojené s biliárnou atréziou.

Drogy a lieky

Poskytnuté informácie nenahrádzajú lekársku pomoc. VŽDY sa poraďte s lekárom.

Ako diagnostikovať tento stav?

Lekár môže diagnostikovať biliárnu atréziu tým, že sa opýta na anamnézu zdravia dieťaťa a zdravia ostatných členov rodiny.

Fyzikálne vyšetrenie a vykonanie ďalších testov predstavuje niekoľko spôsobov diagnostiky biliárnej atrézie.

Niektoré z najbežnejších testov, ktoré lekári vykonávajú na potvrdenie diagnózy biliárnej atrézie, zahŕňajú:

• Krvný test. Cieľom je zistiť možnosť abnormalít vo funkcii pečene dieťaťa.
• Röntgenové alebo röntgenové lúče. Cieľom je zistiť, či došlo k zväčšeniu pečene a sleziny dieťaťa.
• Ultrazvukové vyšetrenie (USG). Cieľom je zistiť možnosť malého žlčníka.

Ďalším vyšetrením, ktoré je tiež možné diagnostikovať, je biopsia pečene.

Biopsia pečene sa vykonáva odobratím malej vzorky pečene pomocou ihly a následným ďalším pozorovaním pod mikroskopom.

Lekári môžu tiež vykonať chirurgický zákrok, aby potvrdili pravdu o tom, že dieťa má tento stav alebo sa o ňom hovorídiagnostická chirurgia potvrdzuje.

Táto operácia môže lekárovi pomôcť priamo zistiť, či existuje časť žlčovodu, ktorá je problematická.

Ak výsledky vyšetrenia ukazujú, že dieťa môže mať tento stav, ďalším krokom je liečba.

Aké sú možnosti liečby biliárnej atrézie?

Podľa Národného ústavu pre diabetes a choroby tráviacej sústavy a obličiek sa dá tento stav liečiť chirurgickým zákrokom Kasai a transplantáciou pečene.

Liečba žlčovej atrézie je nasledovná:

Kasai postup

Procedúra Kasai je zvyčajne počiatočnou terapiou na liečenie tohto stavu. Počas procedúry Kasai chirurg odstráni zablokovanú žlčovod u dieťaťa a vyberie črevo, aby ho nahradil.

Ďalej bude žlč prúdiť priamo do tenkého čreva. Ak bude táto operácia úspešná, zdravie dieťaťa sa môže zlepšiť a nebude mať problémy s pečeňou.

Medzitým, ak operácia Kasai zlyhá, deti zvyčajne potrebujú transplantáciu pečene za 1-2 roky.

Aj po úspešnej liečbe je u väčšiny detí riziko vzniku obštrukčnej biliárnej cirhózy ako dospelých.

Zdravie detí je preto potrebné pravidelne kontrolovať, aby sa určil stav a vývoj pečene a žlčových ciest.

Transplantácia pečene

Transplantácia pečene je postup, ktorý spočíva v odstránení poškodenej pečene a jej nahradení novou pečeňou od darcu.

Po transplantácii pečene môže nová funkcia pečene začať správne fungovať, aby sa zlepšovalo aj zdravie dieťaťa.

Deťom sa však odporúča, aby pravidelne užívali lieky, ktoré im zabránia v napadnutí alebo odmietnutí novej pečene imunitným systémom.

Nie je potrebné sa obávať, pretože toto odmietnutie je v skutočnosti normálnym spôsobom, ako imunitný systém bojovať proti infekcii vírusmi a inými cudzími látkami.

Domáce opravné prostriedky

Aké sú zmeny životného štýlu alebo domáce opravné prostriedky, ktoré je možné prekonať tento stav?

Niektoré zmeny životného štýlu a domáce lieky, ktoré vám môžu pomôcť pri liečbe biliárnej atrézie u detí, sú:

Dojčatá s týmto ochorením majú zvyčajne nedostatok výživných látok, takže na splnenie svojich osobitných výživových potrieb potrebujú špeciálne pravidlá.

Deti teda potrebujú vo svojej každodennej strave viac kalórií. Deti s týmto ochorením môžu mať tiež ťažkosti s trávením tukov, čo má za následok nedostatok vitamínov a bielkovín.

Ak je to potrebné, mali by ste sa ďalej poradiť s odborníkom na výživu detí, aby ste každý deň dostali správne odporúčania týkajúce sa výživových potrieb vášho drobca.

Po transplantácii pečene môže väčšina detí jesť normálne.

Ak máte akékoľvek otázky, obráťte sa na svojho lekára, ktorý vám poskytne najlepšie riešenie vášho problému.