Epispadia: príznaky, príčiny, liečba

Definícia

Čo je to epispadia?

Epispadia je zriedkavé vrodené ochorenie, ktoré spočíva v otvorení močovej trubice (trubice, cez ktorú moč prechádza z močového mechúra). V tomto stave je hadička, ktorá vylučuje moč z tela, na nesprávnom mieste.

U bábätiek je otvor v hornej časti penisu. V tomto stave môže byť otvor po celej hornej časti penisu.

U malých dievčat môže byť otvor tiež dlhší a vyšší v močovej trubici. Môže sa otvoriť hneď vedľa močového mechúra.

Aká častá je táto podmienka?

Toto je dosť zriedkavý genetický stav. Prípady epizapie sa vyskytujú až u jedného z 10 000 - 50 000 ľudí.

Typy

Aké sú rôzne typy epizpadie?

Epizpadia sa môže vyskytnúť sama o sebe, ale spravidla prichádza s inými stavmi, ako sú závažnejšie problémy s močovými cestami, problémy s močovým mechúrom, problémy s panvou, neúplná tvorba brušnej steny alebo dokonca neobvyklé umiestnenie konečníka.

Tieto rôzne stavy spojené s epispadiou sa označujú ako komplex exstrofie-epispadie.

Komplex Exstrophy-epispadias

Približne 10% pacientov s epikpadiou nemá žiadne ďalšie problémy spojené s týmto ochorením. Ostatných 90% má však komplex exstrofie-epispádie, čo je prípad, keď epizpádia koexistuje s inými stavmi.

Tento stav je bežnejší ako epispadia, ktorá sa objavuje sama. Citované z Very Well Health, tento stav postihuje 1 z 30 000 detí.

Ekstrofia močového mechúra je jedným z najbežnejších stavov spojených s epizpadiou a zvyčajne sa diagnostikuje počas tehotenstva. Tento stav je spôsobený neúplným uzavretím žalúdka, takže je vidieť močový mechúr.

Ďalšími stavmi, ktoré sa zvyčajne vyskytujú pri epizpadii, sú malé genitálie, chýbajúce lonové kosti, zmeny panvy, konečník v zvláštnej polohe a trieslová kýla.

Tieto problémy vznikajú spoločne, pretože sa formujú počas obdobia vývoja plodu v maternici. Tieto rôzne oblasti sa tvoria v rovnakom štádiu vývoja, takže rozptýlenie počas tejto rozhodujúcej doby spôsobuje problémy.

Typy epispadie u mužov

Otvor v penise, v ktorom moč vychádza z tela, sa nazýva močový kanálik. Zvyčajne je táto diera na konci penisu. U mužov s epikpadiou sa však tento otvor objavuje pozdĺž hornej časti penisu.

Nasledujú typy porúch penisu:

• Penopubická epikpadia, to znamená, keď sa močový meatus nachádza blízko tela. Nie je umiestnená na penise, ale blízko lonovej kosti v spodnej časti penisu.
• Epizpadia penisu, čo je prípad, keď sa močový výbežok nachádza na hriadke penisu kdekoľvek pred hlavou penisu a nad základňou, kde sa driek stretáva s telom.
• Glispulárna epikpadia, to znamená, keď sa močový meatus nachádza v hlave penisu, ale na vrchole spoločného miesta na konci.

Epispadia u žien

U žien je Epispadia zvyčajne slúžkou spolu s ďalšími podmienkami. Stavy bez ďalších ďalších problémov ovplyvňujúcich močový mechúr, obličky alebo močovú trubicu sú zriedkavé. Tento stav sa považuje za abnormálny priestor medzi lonovými kosťami, ktorý sa nenachádza v normálnej anatómii.

Tento stav sa dá nájsť pri iných problémoch, ako je krátka vagína, ktorá môže vyžadovať naťahovanie na podporu pohlavného styku v dospelosti, problémy s močovým mechúrom alebo močovou trubicou a ďalšie stavy, ktoré ovplyvňujú močenie.

Príznaky

Aké sú príznaky a príznaky epizpadie?

Podľa hlásení Medline Plus je príznakom stavu u mužov krátky a široký penis s abnormálnym zakrivením. Močová trubica je najčastejšie otvorená na hornej alebo bočnej strane penisu, nie na konci. Je tiež možná otvorená močová trubica pozdĺž penisu.

U žien je tento stav charakterizovaný abnormálnym podnebím a stydkými pyskmi. Uretrálny otvor je často medzi podnebím a stydkými pyskmi, je to však v brušnej oblasti.

Ženy s týmto ochorením môžu mať ťažkosti s kontrolou močenia (inkontinencia moču).

Príčina

Čo spôsobuje túto abnormálnu polohu otvoru penisu?

Epizpadia sa objavuje v dôsledku tvorby pohlavných orgánov, ktoré nie sú dokonalé pri vstupe do 5. týždňa tehotenstva. Často je ťažké alebo nemožné vedieť, čo spôsobuje, že sa plod počas určitých vývojových dní nevyvíja správne.

Aj keď je epispadia spôsobená abnormalitami v procese tvorby orgánov, zriedka sa vyskytuje u dvoch ľudí v tej istej rodine.

Rizikové faktory

Aké sú rizikové faktory tohto ochorenia?

U mužov je štyrikrát vyššia pravdepodobnosť vzniku epispadie ako u žien. Šanca epizpadie je dramaticky vyššia u detí ako u jedincov narodených s rovnakým ochorením. Je pravdepodobné, že s týmto typom vrodeného problému sa narodí 1 zo 70 detí.

Diagnóza a liečba

Ako lekári diagnostikujú tento stav?

Tento stav je zvyčajne diagnostikovaný podľa vzhľadu genitálií krátko po narodení. Táto diagnóza často vyžaduje ďalšie testy, aby sa zistilo, či sú postihnuté ďalšie oblasti močových ciest.

Vyšetrenia môžu zahŕňať:

• Krvný test
• Intravenózny pyelogram (IVP), špeciálny röntgen obličiek, močových ciest a močovodov
• MRI a CT snímky, v závislosti od stavu
• X-ray panvy
• Ultrazvuk močového systému a genitálií.

V závažnejších prípadoch môžu rodičia dostať poradenstvo a vzdelanie týkajúce sa epikpadie a súvisiacich stavov. Pôrod sa zvyčajne vykonáva v zdravotníckom zariadení, ktoré je schopné poskytnúť okamžitú starostlivosť deťom s týmto ochorením.

Ako sa lieči epizpadia?

V prípade epizpádie a hypospádie lekár vykoná rekonštrukčnú operáciu. Operácia sa vykonáva na obnovenie normálneho tvaru penisu. Operácia sa tiež robí tak, aby penis mohol normálne rásť.

Existujú rôzne metódy rekonštrukčných prác od jednostupňovej po dvojstupňovú. Tento chirurgický zákrok sa odporúča predškolským deťom, aby nezasahovali do učebných činností počas chirurgického zákroku. Tu je recenzia:

• Fáza 1: Túto operáciu je možné vykonať, keď má dieťa 48 hodín. Močový mechúr sa vloží do tela a žalúdok sa uzavrie.
• Fáza 2: Túto operáciu je možné vykonať vo veku 6 mesiacov. Medzi tieto akcie patrí náprava epizpadie a iných genitálnych problémov.
• Fáza 3: Tento postup sa vykonáva vo veku od 4 do 5 rokov. To je, keď je močový mechúr dostatočne veľký. Tento vek je tiež obdobím, keď sú deti pripravené zostať v suchu. Táto posledná operácia sa vykonáva za účelom obnovy močových ciest vrátane močového mechúra a rúrok.

Majte na pamäti, že táto rekonštrukčná operácia často vyžaduje viac ako jednu operáciu, v prípade komplikácií vykonajte opätovnú korekciu.

Ak máte akékoľvek otázky, obráťte sa na svojho lekára, ktorý vám poskytne najlepšie riešenie vášho problému.

Ahoj skupina zdravia neposkytuje lekársku pomoc, diagnostiku ani liečbu.