Pagetova choroba: príznaky, príčiny a spôsob liečby

Definícia Pagetovej choroby

Čo je Pagetova choroba?

Pagetova choroba alebo Pagetova choroba je ochorenie, ktoré spôsobuje interferenciu s procesom regenerácie kostí. Regenerácia kostí je proces postupného formovania novej kosti, ktorá nahradí staré poškodené kostné tkanivo.

V normálnych kostiach dochádza k regeneračnému procesu každý deň. Kostné bunky nazývané osteoklasty budú absorbovať kosť a z osteoblastov sa vytvorí nová kosť.

Avšak u ľudí, ktorí majú Pagetovu chorobu, sú osteoklasty aktívnejšie ako osteoblasty. To znamená, že vstrebávanie kostí sa vyskytuje viac ako zvyčajne. To spôsobuje, že bunky osteoblastov kompenzujú osteoklasty.

To však v skutočnosti nadmerne reaguje a spôsobuje, že sa kosti abnormálne zväčšujú, menia tvar a nezapadajú do seba. Tieto abnormálne kosti sú tiež slabé a krehké, takže sú náchylné na zlomeniny.

Najbežnejšie zlomeniny sú zlomeniny bedra, lebky, chrbtice a dolných končatín.

Aká častá je táto choroba?

Pagetova choroba kostí je pomerne časté ochorenie. Väčšina ľudí postihnutých týmto ochorením sú ľudia starší ako 50 rokov. Toto ochorenie je u ľudí mladších ako 50 rokov veľmi zriedkavé.

Známky a príznaky Pagetovej choroby

Vo väčšine prípadov Pagetova choroba nespôsobuje vôbec žiadne príznaky. Toto ochorenie sa často zistí až po vykonaní zobrazovacích testov z dôvodu iných zdravotných problémov alebo keď krvné testy preukážu vysoké hladiny alkalickej fosfatázy v sére.

Aj napriek tomu sa nájdu ľudia, ktorí pocítia príznaky. Príznaky Pagetovej choroby, ktoré sa bežne vyskytujú, sú:

Bolesť v kostiach

Bolesť v kostiach je najčastejším príznakom Pagetovej choroby. Bolesť sa môže objaviť v jednej alebo viacerých oblastiach kosti, pretože toto ochorenie môže napadnúť niekoľko kostí naraz.

Niekedy je výskyt bolesti spojený s komplikáciami, ako napríklad:

• Zlomeniny (zlomeniny), pretože kosti sú veľmi krehké.
• Artritída kĺbov v blízkosti postihnutej kosti

Príznaky v kostiach a nervoch

Okrem bolesti sú príznakom Pagetovej choroby aj fyzické zmeny, medzi ktoré patrí opuch a ohnutie stehien, dolných končatín a oblasti čela.

Okrem toho táto kostná deformita môže tiež spôsobiť, že sa telo ohýba ako človek s kyfózou. Keď sa tento stav vyskytne, bude sa vám ťažko chodiť dobre a bude ťažké udržať rovnováhu.

Pagetová kosť, ktorá napáda lebku, všeobecne pociťuje bolesti hlavy a stratu sluchu. Medzi ďalšie príznaky, ktoré sprevádzajú, patrí slepota a hydrocefalus (nahromadenie tekutiny v mozgu).

Tieto poruchy pohybového aparátu môžu tiež spôsobovať nervové problémy, pretože vyvíjajú nadmerný tlak na nervy. Vo výsledku môžete pocítiť necitlivosť, mravčenie alebo slabosť svalov.

Medzitým, ak ochorenie zaútočí na chrbticu, môžu nastať komplikácie spinálnej stenózy. Tento stav naznačuje abnormálne zúženie priestoru v miechovom kanáli, kanáliku koreňov miechového nervu alebo stavovcoch.

Ďalšie príznaky

Hyperaktívne osteoklasty môžu uvoľňovať vápnik z kostí a spôsobiť zvýšenie hladín vápnika v krvi. Ak ochorenie postihuje viac ako jednu kosť, môže sa vyskytnúť vysoká hladina vápnika v krvi.

Ak sa tento stav vyskytne, vyskytnú sa u vás ďalšie príznaky, napríklad:

• Telo je slabé a ľahko unavené.
• Znížená chuť do jedla.
• Bolesť v žalúdku sprevádzaná zápchou.

Kedy navštíviť lekára?

Ak sa u vás objavia príznaky a príznaky uvedené vyššie, okamžite vyhľadajte lekára. Najmä ak sa u vás vyskytnú nasledujúce príznaky:

• Pretrvávajúca bolesť v kostiach alebo kĺboch.
• Nastáva deformácia jednej z kostí v tele.
• Problémy bez nervov, ako napríklad necitlivosť, mravčenie alebo svalová slabosť bez zjavného dôvodu.

Príčiny Pagetovej choroby

Presná príčina ochorenia pagetov kostí nie je s istotou známa. Vedci však tvrdia, že príčinou môžu byť rôzne faktory, ako napríklad genetika a určité prostredia.

Podľa webovej stránky Národnej organizácie pre zriedkavé choroby výskum ukazuje, že Pagetova choroba súvisí s kostnými infekciami, ktoré sa vyskytujú v priebehu rokov.

Asi 15-30% prípadov je pravdepodobne spôsobených rodinnou anamnézou rovnakého stavu. Štúdia zistila niekoľko génov, ktoré môžu zvýšiť riziko pagetovej choroby, konkrétne gén pre sekvestozóm 1, gén TNFRSFIIA, ktorý kóduje proteín RANK, a gén VCP.

Nie je však isté, ako môže mechanizmus spôsobiť túto poruchu kostí.

Rizikové faktory pre Pagetovu chorobu

Aj keď presná príčina ochorenia pagetov kostí nie je známa, odborníci našli rôzne faktory, ktoré môžu riziko zvyšovať, napríklad:

• Zvyšujúci sa vek

Postupným starnutím sa zvyšuje aj riziko tejto choroby. Najmä po vstupe do veku 40 rokov.

• Mužské pohlavie

V mnohých prípadoch trpia touto chorobou muži častejšie ako ženy.

• Rodinná anamnéza

Ak máte príbuzných, ktorí trpia týmto ochorením kostí, pravdepodobne vám hrozí rovnaké ochorenie.

Komplikácie Pagetovej choroby

Pagetova choroba je progresívne ochorenie, ktoré sa môže časom zhoršovať. Bez náležitej liečby môže Pagetova choroba spôsobiť komplikácie, ako napríklad:

• Zlomené kosti a neobvyklý tvar kostí, napríklad pokrčené nohy. Tento stav môže spôsobiť ďalšie krvné cievy, ktoré pri vykonávaní operácie môžu spôsobiť nadmerné krvácanie.
• Artróza v dôsledku zdeformovaných kostí môže zvýšiť tlak na okolité kĺby.
• Keď sa tieto problémy s kosťami vyskytnú v blízkosti nervov, dôjde k nadmernému tlaku, ktorý môže poškodiť nervy.
• Z dlhodobého hľadiska môže toto ochorenie prinútiť srdcový orgán, aby usilovnejšie pracoval na pumpovaní krvi do postihnutej oblasti tela. Toto zvýšenie záťaže môže viesť k zlyhaniu srdca.
• Aj keď je toto ochorenie kostí zriedkavé, môže spôsobiť abnormálne bunky v kosti a spôsobiť rakovinu.

Medicína a liečba Pagetovej choroby

Poskytnuté informácie nenahrádzajú lekársku pomoc. VŽDY sa poraďte s lekárom.

Na stanovenie diagnózy Pagetovej choroby vás lekár požiada o vykonanie série lekárskych vyšetrení, napríklad:

• Fyzikálny test. Tento lekársky test sa vykonáva vyšetrením oblasti tela, ktorá spôsobuje bolesť. Váš lekár môže tiež skontrolovať zdravotnú anamnézu vašej a vašej rodiny.
• Zobrazovací test. Zmeny, ktoré sa vyskytujú v kostiach, môžete vidieť pomocou röntgenového zobrazovacieho testu. Na výsledkoch snímok je možné pozorovať počínajúc rozšírením kosti, jej deformáciou až po oblasť reabsorpcie.
• Skenovanie kostí.Pri tomto lekárskom teste bude do vášho tela vstreknutý rádioaktívny materiál. Potom sa materiál rozšíri a zhromaždí v postihnutej oblasti kostí. Ovplyvnená oblasť bude viditeľná zo skenovaného obrázka.
• Laboratórny test.Ľudia trpiaci týmto ochorením kostí budú mať zvyčajne v krvi zvýšené hladiny alkalickej fosfatázy, čo sa dá zistiť krvným testom.

Aké sú možnosti liečby Pagetovej choroby?

Ak je hladina alkalickej fosfatázy v tele vysoká, nový lekár požiada o príslušnú liečbu. Nasledujú liečby Pagetovej choroby, ktoré lekári zvyčajne odporúčajú:

Brať lieky

Na liečbu Pagetovej choroby lekári často predpisujú aj bisfosfonátové lieky, ktoré sú liekmi na osteoporózu.

Tento liek je dostupný vo forme tabliet ústami a ako kvapalina, ktorá sa podáva injekčne. Vedľajšie účinky sú tolerovateľné, ale pri dlhodobom užívaní môžu dráždiť tráviaci trakt.

Príklady bisfosfonátových liekov, ktoré sa tiež používajú na liečbu Pagetovej choroby, sú:

• Alendronic (Fosamax)
• Ibandronic (Boniva)
• Pamidronát (Aredia)
• Risedronát (Actonel)
• Kyselina zoledrónová (Zometa, Reclast)

Ak je riziko vedľajších účinkov vysoké, lekár predpíše kalcitonín (Miacalcin). Kalcitonín je prírodný hormonálny liek, ktorý sa podieľa na regulácii vápniku a metabolizme v tele.

Tento liek sa zvyčajne podáva injekčne alebo nastriekaním do nosa. Vedľajšie účinky, ktoré sa môžu vyskytnúť, sú žalúdočná nevoľnosť, sčervenanie tváre a podráždenie pokožky po injekcii.

Kalcitonín je liek, ktorý si podávate injekčne alebo do nosa. Vedľajšie účinky môžu zahŕňať nevoľnosť, sčervenanie tváre a podráždenie v mieste vpichu.

Prevádzka

Ak vyššie uvedené spôsoby liečby nie sú účinné, lekár odporučí ako liečbu chirurgický zákrok. Cieľom je nahradiť kĺby, ktoré môžu byť poškodené zápalom, vyrovnať ohnuté kosti a znížiť tlak na nervy.

Niektoré typy chirurgických zákrokov na liečbu Pagetovej choroby, ktoré sa zvyčajne vykonávajú, sú:

• Vnútorná fixácia

Pri tejto operácii sa kostné fragmenty najskôr korigujú do svojej normálnej polohy. Potom je zaistený skrutkami alebo kovovými doskami, ktoré sú pripevnené na vonkajšej strane kosti.

• Osteotómia

Táto operácia môže pomôcť zmierniť bolesť a obnoviť vyrovnanie záťažových kĺbov postihnutých týmto ochorením, najmä kolenných a bedrových oblastí. Počas zákroku lekár odstráni kostné rezy v blízkosti poškodeného kĺbu, aby sa preniesla váha na ďalšie časti kĺbu, ktoré sú zdravšie.

• Celková operácia náhrady kĺbu

Pri tomto lekárskom zákroku sa postihnutá alebo poškodená časť kĺbu odstráni a nahradí sa kovovým alebo plastovým zariadením, ktoré sa nazýva protéza. Protéza je navrhnutá tak, aby napodobňovala normálne a zdravé pohyby kĺbov.

Domáce lieky na Pagetovu chorobu

Okrem liečby lekára sú zmeny v životnom štýle potrebné aj u pacientov s Pagetovou chorobou, medzi ktoré patria:

• Pri svojich činnostiach buďte opatrní, aby ste nespadli alebo nekĺzali. Cieľom je zabrániť zraneniu alebo zlomeninám. Ak máte problémy s chôdzou, môžete použiť trstinu alebo chodítko.
• Požiadajte členov rodiny alebo opatrovateľov, aby položili podložku na klzkú podlahu, aby sa zabránilo pošmyknutiu. Tiež si usporiadajte elektroinštaláciu v dome tak, aby ste o ňu nezakopli.
• Jedzte potraviny na posilnenie kostí, ktoré sú bohaté na vitamín D, vápnik a fosfor. Možnosti stravovania sú pomerne rozmanité, od mliečnych výrobkov, orechov, zelenej zeleniny a rôznych druhov rýb.
• Pravidelne ráno zapíjajte, aby ste získali dostatok vitamínu D. Ak máte záujem o užívanie doplnkov, poraďte sa najskôr so svojím lekárom.
• Pravidelne cvičte, aby ste udržali pohyblivosť tela a zvýšili pevnosť kostí. Najskôr sa poraďte so svojím lekárom o cvičebnom pláne a type cvičenia, ktoré môžete bezpečne absolvovať.

Prevencia

Ako môžete zabrániť Pagetovej chorobe?

Pagetova choroba je jedným z ochorení kostí, ktorému sa nedá zabrániť, ak uvážime, že príčina nie je s istotou známa. Zdravotnícki odborníci až doteraz stále hlbšie sledujú prevenciu tohto ochorenia v budúcnosti.